Рак орбиты глаза лечение

Введение

Орбитальные новообразования у взрослых составляют широкий спектр доброкачественных и злокачественных образований. Визуализация играет важную роль в характеристике этих поражений и их распространенности, дополняя клиническое офтальмологическое исследование, и обеспечивает информацией, помимо информации, полученной при осмотре глазного дна.

Так же как и при всех заболеваниях орбиты, нужно учитывать вовлечение анатомических отделов. В дополнение при изучении известных или подозреваемых опухолей, внимание должно быть уделено тканям, из которых происходят опухоли. С этой точки зрения Shields и др. провели широкие исследования, изучив 1264 пациента, обратившихся в онкологическую службу с подозрением на опухоль орбиты или состояниями, симулирующими опухоль.

В этой серии васкулогенные поражения были самыми частыми (17%), затем следовали лимфоидные поражения, поражения слезной железы, зрительного нерва и оболочек, метастатические, поражения периферических нервов и первичные меланомы. Хотя меланома самая частая первичная злокачественная опухоль глаза в этих сериях, она составляла 1% от всех поражений. Другие относительно редкие поражения включали фиброцитарные, миогенные, липогенные и миксоидные опухоли.

В этой статье обсуждаются клинические, гистопатологические и данные визуализации наиболее частых некостных орбитальных опухолей у взрослых.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва. В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы).

В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям. Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений.

Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.3. Мукоцеле. Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.4.

Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково. За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях.

Системную лимфому лечат химиотерапией. Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.5.

Рак орбиты глаза лечение

Менингиома оболочки зрительного нерва. Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ).

Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е. без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.6.

Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.7. Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.9.

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

Анатомические соображения

Знание анатомии орбиты важно для диагностики опухолей орбиты. Определение локализации не только помогает в дифференциальной диагностике, но точная локализация, вовлечение анатомических структур и протяженность диссеминации может помочь в планировании соответствующего лечения. 

Орбита подразделяется на глазное яблоко, мышечный конус, внутриконусное и внеконусное пространства (Рис.1). Шесть экстраокулярных мышц обеспечивают движения глаза, все кроме нижней косой мышцы составляют мышечный конус. Мышечный конус суживается на верхушке орбиты, формируя сухожильное кольцо (кольцо Цинн).

Глазное яблоко – продолжение центральной нервной системы, состоит из трех различных слоев (Рис.2). Наружный слой склера, затем сосудистая оболочка и сетчатка. Склера – коллагеновые ткани, которые кпереди продолжаются в роговицу, а кзади в твердую мозговую оболочку. Сосудистая оболочка или пигментированный сосудистый слой состоит из радужки, цилиарного тела и хороидеи.

Хороидея самая васкуляризированная структура глаза и поэтому самое частое место внутриглазных метастазов. Сетчатка светочувствительная и продолжается кзади в зрительный нерв. Хотя оболочки глаза не дифференцируются при рутинных томографических исследованиях, они могут быть видны при отслойках (хороидеи, сетчатки).

Костная орбита должна быть изучена при рутинном исследовании мягкотканных образований орбиты. Наличие ремоделирования кости обычно предполагает медленно растущий процесс, тогда как костная эрозия более характерна для агрессивного поражения. Кроме того в костных отверстиях, а именно в канале зрительного нерва, верхней глазничной щели и в инфраорбитальном канале проходят нервы, вдоль которых может происходить периневральный рост и распространение в полость черепа (Рис.3, Таблица 2).

Лимфома глазницы

Злокачественные лимфомы, развивающиеся в глазнице, обычно относятся к неходжкинскому типу и являются изолированными новообразованиями или частями генерализованной опухоли. Как и в случаях других лимфом, следует провести полное обследование больного, в результате которого иногда удается обнаружить системное заболевание. При обследовании сразу же проводят биопсию, поскольку опухоль обычно располагается спереди и хорошо поддается лучевой терапии.

ПОДРОБНОСТИ:   Лечение содой от рака - 5 рецептов.

Даже в случаях системной лимфомы для предотвращения локальных рецидивов наряду с системным лечением используют лучевую терапию. Обычно эффективными оказываются умеренные дозы порядка 30 Гр, назначаемые во фракциях на протяжении 3 недель.

Образования слезной железы

Обычно эти опухоли рассматриваются совместно с новообразованиями глазницы, хотя они крайне редки. Они развиваются, главным образом, в юношеском возрасте, по гистологическим характеристикам напоминают опухоли слюнных желез, и наиболее часто представлены полиморфной аденомой и цистаденоидной карциномой.

Эти опухоли развиваются крайне медленно (дольше года), образуя плотные безболезненные новообразования. При быстром развитии опухоли больным необходимо делать биопсию, и, по возможности, проводить радикальную операцию. В случае если радикальное удаление слезной железы не представляется возможным (например, у больных с полиморфной аденомой или другой злокачественной опухолью), необходимо назначать лучевую терапию.

рак орбиты глаза лечение

Даже после лучевой терапии в высоких дозах часто происходит возобновление роста локальной опухоли, и необходимо прилагать все усилия для борьбы с рецидивами. Настоящая карцинома слезной железы развивается редко, и опухоль рано распространяется за пределы глазницы. Злокачественные опухоли слезной железы относятся к различным группам, с трудом поддаются лечению и характеризуются крайне неблагоприятным прогнозом.

Часто при этой опухоли проявляется синдром, по симптоматике близкий к синдрому Сьегрена. Эта разновидность неходжкинской лимфомы не вызывает болей, и прогноз обычно благоприятный.

Аденома слезной железы

Кавернозные мальформации хотя и не истинные опухоли, но самые частые доброкачественные образования орбиты у взрослых. В литературе существует много разногласий об этиологии, классификации и номенклатуре этой патологии. Хотя эти образования часто называют кавернозные гемангиомы, многие патологи предпочитают термин кавернозная мальформация, так как старая терминология подразумевает васкулопролиферативное новообразование (2).

Пациенты с кавернозными мальформациями обычно взрослые средних лет (средний возраст 43-48 лет) с преобладанием женщин. Так как эти образования растут медленно, клинически они обычно проявляются прогрессивным безболезненным проптозом. Однако у некоторых пациентов наблюдается острый проптоз, вызванный цитокином и гормональной стимуляцией в подростковом возрасте или при беременности (3).

Примерно у половины пациентов ограничение полей зрения, которые возникают из-за масс-эффекта на зрительный нерв или сосуды, его питающие (4). Хотя и редко, при вовлечении верхушки орбиты может развиться сдавление зрительного нерва и нейропатия, приводящая к монокулярной потере зрения. Другими менее частыми симптомами могут быть: боль, отек век, диплопия, и пальпируемое образование (3).

При микроскопии кавернозные мальформации выглядят как расширенные кавернозные пространства ограниченные плоскими эндотелиальными клетками и разделенными фиброзными септами (Рис.4). Фиброзная псевдокапсула окружает образование, придавая вид хорошо отграниченного узла при макроскопическом исследовании. Иногда может наблюдаться тромбоз и гиалинизация, но кальцификация бывает редко (4).

На КТ кавернозная мальформация обычно хорошо очерченная, гомогенная, овальной формы (Рис.5). Большинство кавернозных мальформаций возникает в латеральных отделах внутриконусного пространства (4). Конусные и внеконусные кавернозные мальформации встречаются редко. Флеболитов практически никогда не видно.

Кавернозная мальформация смещает и окружает прилегающие структуры, такие как внеконусные мышцы и зрительный нерв, не вызывая прямой инвазии (5). Возможно ремоделирование кости, но деструкция кости бывает редко. (5). На МРТ на Т1 ВИ кавернозная мальформация изоинтенсивна мышцам, на Т2 ВИ гомогенно гиперинтенсивна без выпадений сигнала.

На Т2 ВИ могут определяться внутренние перегородки (6). На мультифазной КТ (Рис.6a, 6b) накопление контраста в раннюю артериальную фазу слабое, из-за скудного артериального кровоснабжения (5). На отсроченной венозной фазе определяется прогрессивное контрастирование от периферии к центру с полным контрастированием в  течение 30 минут (5,7).

Такой паттерн контрастирования может позволить дифференцировать кавернозную мальформацию от других сосудистых поражений с богатым артериальным кровоснабжением, таких как капиллярная гемангиома (педиатрический диагноз), гемангиоперицитома и артериовенозная мальформация (3).

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома редкое новообразование, на которое приходится 1% всех опухолей орбиты (1). Пациенты обычно на пятом десятке жизни (средний возраст 41 год), преобладания какого-либо пола нет (8,9). Клинически обычно проявляется проптозом и пальпируемым образованием. Боль, диплопия, снижение зрения бывают реже (3,8).

Гемангиоперицитомы развиваются из перицитов, клетки соединительной ткани вокруг мелких сосудов (9). Существуют споры о патогенезе и характеристике этих опухолей (10,11). Многие полагают, что термин гемангиоперицитома означает группу опухолей с одинаковым паттерном роста. Считается, что опухоли имеют такую же клеточную структуру, что и солитарные фиброзные опухоли, а некоторые патологи считают, что многие из этих опухолей лучше рассматривать как солитарные фиброзные опухоли (10,12).

Гемангиоперицитома гистологически проявляется как плотная, высоко клеточная опухоль с веретенообразными клетками (Рис. 7).

Опухоли содержат неравномерно расширенные сосуды, васкулярный паттерн классически описывается как «оленьи рога». Анапластические признаки предполагают более агрессивную опухоль, содержащую увеличенные митозы, некроз, инфильтративные контуры и клеточные плеоморфизм (8). 

Типичные орбитальные гемангиоперицитомы внеконусные, обычно рядом с околоносовыми пазухами. Опухоли обычно дольчатые и хорошо отграниченные (Рис.8a). Агрессивные опухоли имеют инфильтративные контуры с возможными костными эрозиями (Рис.8b). Кальцинаты бывают редко. В отличие от кавернозной мальформации, гемангиоперицитома дает значительное артериальное усиление и контрастирование в раннюю венозную фазу с быстрым вымыванием при мультифазном КТ сканировании.

Лимфопролиферативные поражения самые частые первичные опухоли орбиты у пожилых (≥60 лет) (13). Эти поражения представляют собой ряд расстройств, включающие лимфоидную гиперплазию, атипичную лимфоидную гиперплазию и лимфому придатков глаза. Из них злокачественная лимфома самая частая и составляет 67%–90% орбитальных лимфопролиферативных опухолей и 24% всех орбитальных опухолей у пациентов старше 60 лет (14).

ПОДРОБНОСТИ:   Лечение рака индийские гуру

Поражения могут проявляться системной лимфомой или первичной лимфомой орбиты, и более чем у 30% пациентов с солитарной лимфомой орбиты через 10 лет развивается системная лимфома (14). Неходжскинская лимфома, особый связанный со слизистой подтип лимфоидной ткани (MALT), самая частая первичная орбитальная лимфома (13,15).

Пациенты обычно представляются с пальпируемым образованием, проптозом и умеренным ограничением движений глаза (14). Боль нечастый симптом при лимфопролиферативных заболеваниях в отличие от орбитального псевдотумора, проявляющегося острой болью (14). 

При микроскопии лимфопролиферативные заболевания могут быть доброкачественные (реактивная лимфоидная гиперплазия) или злокачественные (лимфома). Доброкачественные поражения проявляются хорошо дифференцированными, несколько плеоморфными лимфоцитами, тогда как злокачественные лимфомы (Рис.9) демонстрируют атипические клетки с патологией клеточных мембран (15, 16). Большинство орбитальных лимфом В-клеточного происхождения. Иммунологические маркеры особенно ценны для точной диагностики (16).

Рак орбиты глаза лечение

Рентгенологические исследования не позволяют уверенно дифференцировать доброкачественные и злокачественные лимфопролиферативные заболевания. Большинство поражений односторонние (76% случаев) и часто внеконусные. Слезная железа поражается примерно в 40% случаев (14). На КТ или МРТ около половины поражений диффузные и плохо отграниченные (Рис.

10), другая половина выглядит как гладкие хорошо отграниченные образования. Характерно гомогенное контрастирование (14,16). Один из признаков этих опухолей тенденция к обрастанию орбитальных структур, таких как глазное яблоко (Рис.10a), зрительный нерв и стенки орбиты, опухоль распространяется вокруг последних, может вызвать ремоделирование костей.

Деструкция костей достаточно редка, хотя иногда может возникать при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме (16). На МРТ большинство образований изоинтенсивно мышцам на Т1 ВИ и гиперинтенсивно по отношению к орбитальной жировой клетчатке на Т2 ВИ (17). Дифференцировать орбитальную лимфому и псевдотумор часто бывает сложно.

В ретроспективном исследовании 47 пациентов лимфому точно дифференцировали с псевдотумором на основании значений коэффициента диффузии (ADC) (18). Изучение клинических данных часто полезно, поскольку у пациентов с псевдотумором возникает относительно острый приступ боли, а при орбитальной лимфоме обычно болей не бывает. Однако, в конечном счете, для диагностики может быть необходима биопсия.

Образования слезной железы составляют 5%-14% взятых на биопсию образований орбиты. Примерно половина из них доброкачественные, а вторая половина злокачественные (19). Образования слезной железы можно разделить на эпителиальные и неэпителиальные. Эпителиальные поражения составляют 40%–50% образований слезной железы и в большинстве опухоли (1,19). Неэпителиальные поражения преимущественно включают воспалительные (дакриоадениты) и опухолевые (лимфопролиферативные заболевания) процессы (20).

Псевдоопухоль глазницы

Обычно при этой патологии развивается болезненная офтальмоплегия, которая часто сопровождается отеком века. При КТ-исследовании в задней части глазницы обнаруживается, как правило, аморфное новообразование, окружающее глазной нерв. Гистологически оно представляет собой полиморфный воспалительный инфильтрат, в котором иногда можно обнаружить монотипичные В-клетки, характерные для низкозлокачественной лимфомы

Заболевание быстро вылечивается стероидами, что предотвращает потерю зрения. Иногда наблюдается рецидивирование и «опухоль» может распространиться через глазничную щель на основание мозга. Эффективным средством лечения может оказаться лучевая терапия, однако в редких случаях болезнь приобретает угрожающий характер.

Рабдомиосаркома глазницы

Это опухоль эмбрионального типа, которая в основном развивается у детей и подростков, а также в юношеском возрасте, чаще у мужчин. Опухоль локально распространяется на верхнюю челюсть, придаточные пазухи носа, лобную кость и даже на головной мозг через переднюю или среднюю черепные ямки.

Гематологическим путем опухоль, в первую очередь, распространяется на легкое или в кость, однако это наблюдается реже, чем при рабдомиосаркомах другой локализации. В 25% случаев регистрируется поражение лимфатических узлов, особенно глубоко расположенных верхних шейных и пред-ушных. Часто отмечается быстрый рост опухоли, приводящий к тяжелому проптозу, хемозу и отеку века. Перед началом лечения необходимо, если возможно, попытаться установить стадию развития опухоли и провести пункцию костного мозга.

Раньше первичную опухоль удаляли хирургическим путем, однако сейчас все больше используют лучевую терапию, поскольку при этом отмечается меньше рецидивов. Обычно назначают высокие дозы, порядка 50 Гр за 5-6 недель. При этом если для предупреждения развития ксерофтальмии экранировать слезный аппарат, то у большинства больных сохраняется зрение.

В настоящее время широко используется адъювантная химиотерапия с применением рецептур, содержащих циклофосфамид, винкристин и актиномицин D или доксорубицин. Поскольку существует высокая вероятность распространения опухоли за пределы глазницы, до облучения назначают, по крайней мере, один курс химиотерапии. Кроме того, из-за быстро наступающего рассасывания опухоли улучшается самочувствие ребенка и упрощается процедура лучевой терапии.

Обычно химиотерапию проводят в течение года. Локальное облучение является эффективным средством контроля над ростом опухоли, даже тех случаях, когда присутствуют метастазы. При химиотерапевтическом лечении 5-летняя выживаемость больных составляет 40%, а при совместном использовании хирургического метода и лучевой терапии около 75%. Результат лечения оказывается особенно благоприятным у детей, для которых раньше предполагалась высокая вероятность диссиминирования опухоли.

КТ при рабдомиосаркоме глазницы

Поражения зрительного нерва и менингеальных оболочек

Глиома самая частая первичная опухоль зрительного нерва (1). Они могут возникать в любом месте зрительного тракта; 25%–48% расположены в орбите (7). Почти все глиомы зрительного нерва ювенильные пилоцитарные астроцитомы (grade 1 по классификации ВОЗ) и проявляются у детей младше 8 лет. Глиомы ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа (НФ-1).

ПОДРОБНОСТИ:   Медулярный рак и его лечение

У 20% детей с НФ-1 есть глиома зрительного нерва, часто двусторонняя (7,28). Крайне редко у взрослых могут развиваться злокачественные глиомы зрительного нерва. Такие злокачественные глиомы агрессивны, не связаны с НФ-1, и классифицируются как анапластические астроцитомы или мультиформные глиобластомы.

Глиома зрительного нерва может быть бессимптомной и обнаруживаться случайно у пациентов с НФ-1, или может быть ограничение полей зрения, косоглазие со снижением зрения и относительный афферентный зрачковый дефект. Лечение, как правило, проводится в случаях с задокументированной прогрессией (28).

При гистологическом исследовании ювенильная пилоцитарная астроцитома состоит из веретенообразных астроцитов с волосовидными (пилоцитарными) отростками. Могут быть видны волокна Розенталя – эозинофильные дегенеративные клеточные процессы (Рис.15). Твердая мозговая оболочка остается интактной. Возможна лептоменингиальная реактивная гиперплазия и клеточная инфильтрация, что приводит к веретенообразному или колбасовидному утолщению нерва.

Злокачественная глиома зрительного нерва демонстрирует высокую митотическую активность, некрозы и кровоизлияния (15). 

Визуализационные признаки глиомы зрительного нерва характерны, так что биопсия проводится редко (1) (Рис.16). МРТ метод выбора, в частности для оценки вовлечения верхушки орбиты, хиазмы, гипоталамуса и других интракраниальных структур (28). Опухоли обычно изоинтенсивны на Т1 ВИ и от изоинтенсивных до гиперинтенсивных на Т2 ВИ.

Контрастирование вариабельное, могут быть видны кисты. Кальцинаты бывают редко (7). По периферии опухоли часто видно гиперинтенсивное на Т2 ВИ кольцо, признак имитирующий расширение субарахноидального пространства (Рис.16a). Однако этот признак соответствует лептоменингеальной инфильтрации и пролиферации (так называемый арахноидальный глиоматоз) (28).

Глиомы зрительного нерва выглядят по-разному при НФ-1 и без него. У пациентов с НФ-1 зрительный нерв часто выглядит извитым, с перегибами или изгибами и диффузно расширен (Рис.17). У пациентов без НФ-1 глиомы выглядят веретенообразными.

Изолированные глиомы хиазмы более вероятны без НФ-1, вовлечение хиазмы также чаще у пациентов без нейрофиброматоза (29). На изображениях сам зрительный нерв неотличим от опухоли – признак, помогающий дифференцировать глиому от менингиомы (7).

Шваннома

Шваннома (называемая также неврилеммома или невринома) инкапсулированная медленно прогрессирующая доброкачественная пролиферация Шванновских клеток (33). Они формируются как эксцентричные новообразований (например, невриномы слухового нерва) любых периферических нервов, чаще всего из вестибулокохлеарного нерва.

Шванномы, как правило, встречаются у людей среднего возраста; но могут быть в широком возрастном интервале (20–70 лет) (34). Клинические симптомы неспецифичны и могут быть похожими на симптомы кавернозной мальформации, затрудняя дооперационную офтальмологическую диагностику. Периневральное распространение может приводить к прогрессированию симптомов, боли и компрессии нервов. Таким образом, хирургическая резекция является методом выбора (6).

При микроскопии видны два различных паттерна (Рис.21). Antoni A паттерн – клеточный, состоит из веретенообразных клеток расположенных в виде пучков или хорд, которые могут формировать тела Verocay (вытянутые клетки расположенные в виде палисадника) (15). Antoni B паттерн – более свободное расположение звездчатых клеток в слизистой строме (33). Оба паттерна часто могут встречаться в одной опухоли.

Шваннома обычно внеконусное образование, расположенное в верхних отделах орбиты, часто происходящие из лобной ветви глазничного нерва, который делиться на супратрохлеарный и супраорбитальный нервы (34). Образования часто примыкают к отверстиям орбиты, приобретая коническую форму у вершины орбиты или форму гантели в области верхней глазничной щели (33).

МРТ превосходит КТ в диагностике шванном, оно облегчает предоперационное планирование, определяя точное расположение и степень распространения опухоли. Данные МРТ могут помочь дифференцировать шванному от кавернозной мальформации (6,33). Кроме того характеристики сигнала на Т2 ВИ и паттерн контрастирования могут предоставить гистопатологическую информацию (33).

На Т1 ВИ шваннома обычно выглядит как гомогенно изоинтенсивное, хорошо очерченное образование, хотя такие признаки неспецифичны и могут варьировать. Шванномы обычно гиперинтенсивны на Т2 ВИ, но неоднородны, что отличает их от относительно однородного паттерна кавернозной мальформации (6) (Рис.22). Эта неоднородность вероятно отражает смешанную кистозно-солидную структуру опухоли, а также клеточный паттерн Antoni A и Antoni B.

Шванномы с гистологическим типом Antoni В как правило гиперинтенсивны на Т2 ВИ, в то время как тип Antoni A имеет тенденцию к гипоинтенсивности на Т2 ВИ и накоплению контраста.(33). После внутривенного введения контраста обычно наблюдается неоднородное накопление контраста. (Рис.22b). Постепенное повышение контрастирования в отсроченную венозную фазу больше характерно для кавернозной мальформации, чем для шванномы (6,7).

Нейрофиброма 

Нейрофибромы доброкачественные, медленно растущие опухоли периферических нервов, состояние из фибробластов, Шванновских клеток и аксонов (15). В орбите могут возникать локализованные, диффузные и плексиформные типы опухолей. Ампутационные (травматические) нейромы могут возникать у пациентов с оперативным вмешательством в анамнезе, таким как, например, энуклеация, хотя такие опухоли крайне редки (35).

Плексиформные нейрофибромы самый частый тип опухоли оболочек периферических нервов и по существу патогномоничны для НФ-1. Диффузный тип нейрофибромы менее связан с НФ-1. Солитарная нейрофиброма орбиты встречаются довольно редко (36). В одной серии из 1264 пациентов с опухолями орбиты только у двух (

You May Also Like

Adblock detector