Миелоидный рак крови лечение

Стадии хронического миелолейкоза

Острое проявление патологии связано с недостаточным развитием лейкоцитов, и в связи с этим больной становится подвержен различным инфекционным заболеваниям. Снижение количества кровяных телец приводит к общему ухудшению состояния больного, появляется усталость, кожные покровы бледнеют, кровоточивость повышается из-за недостатка тромбоцитов.

Ранние проявления этой патологии могут быть скрытыми и схожими с инфекционными заболеваниями, появляется лихорадка, аппетит снижается, кожа становится чувствительной к различным раздражителям, легко кровоточит при повреждениях. После появляются такие симптомы, как боль и ломота костей, суставы крутят при изменениях погоды и болят, инфекционные заболевания не оставляют больного.

  Сопутствующие заболевания при остром проявлении заболевания:

  • увеличение селезенки;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • проявляются изменения кожного покрова, так называемый кожный лейкоз;
  • синдром Свита – воспаление кожи при попадании на нее хлора.

  Некоторые больные могут наблюдать симптомы заболевания в ротовой полости. Изменяются десна, они припухают за счет инфильтрации тканей слизистой оболочки. Но чаще всего заболевание на раннем этапе, и даже в острой форме протекает практически бессимптомно.

  Причины, как уже упоминалось выше, нет, но существует несколько фактор риска, включая генетическую предрасположенность.

  Прелейкозы – это предраковые заболевания крови, к их числу относятся миелопролиферативный синдром, миелодиспластический синдром, и переход в лейкоз будет зависеть от формы отдельного нарушения крови и общего состояния больного.

Химическое воздействие на организм в процессе проведения противоопухолевой терапии может привести к развитию лейкоза. Развивается патологии примерно на 5 год после проведения химиотерапевтического лечения, и этому также способствуют такие препараты, как антрациклин, эпиподофилотоксин и другие. Такие химические раздражители, как бензол, профессиональные вредности, воздействие иных канцерогенов – все это может привести к онкологическому поражению крови, но только в случае слабого организма с генетической предрасположенностью или с наличием иного онкологического заболевания.

  Ионизирующий фактор – влияние этого раздражителя может быть связано с развитие заболевания крови, так доказано, что люди, пережившие катастрофу Хиросимы, получили большую дозу излучения, и среди них зафиксировано большое количество больных.

  Генетический фактор в онкологии всегда играет роль, это повышает риск в случае воздействия негативных внешних и внутренних факторов. Часто миелоидный лейкоз случается у детей с синдромом Дауна.

Миелоидный лейкоз диагностируется, в первую очередь, по анализу крови. Любое отклонение в соотношение кровяных телец может свидетельствовать о начале патологического процесса. Первый диагностический признак, это снижение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз. Затем появляются незрелые формы кровяных телец, снижается уровень тромбоцитов, лейкоцитов. В мазке крови определяются незрелые формы лейкоцитов. Основным диагностическим мероприятием остается обследование костного мозга.

  Кровь и образец костного мозга подаются тщательной проверке для установки диагноза, кроме того, внимание обращается на внешние симптомы, от которых, в конечном счете, может зависеть прогноз заболевания. Внешние симптомы, это бледность кожи, тревожное состояние, беспричинное кровотечение.

  Хронический миелоидный лейкоз стоит на третьем месте среди всех онкологических заболеваний крови, составляет 25% от всей лейкозов.

  Причинами хронического лейкоза могут быть врожденные заболевания, но чаще всего это приобретенные повреждения или иные изменения хромосомного аппарата. Причины такого изменения пока неизвестны. Есть теория, что близкорасположенные хромосомы совершают непредвиденный обмен информацией.

  Иными причинами выделяют:

  • радиационное облучение при лечении иных форм онкологических заболеваний;
  • инфекционные хронические заболевания;
  • электромагнитное облучение;
  • воздействие химических и токсических элементов.

  Хронический миелобластный лейкоз протекает с определенными симптомами только тогда, когда общее количество патологических клеток в организме превышает один килограмм, а потому на раннем этапе выявить заболевание можно случайно при исследовании крови.

Как правило, симптомы у пациента начинаются с общего недомогания, головной боли, изменения цвета кожного покрова, начинается кровотечение после небольшого механического повреждения кожи. В процессе развития заболевания больной сильно теряет в весе, слабнет, страдает частыми инфекционными заболеваниями, что значительно ухудшает прогноз.

  Симптомы будут зависеть и от стадии, миелоидный лейкоз протекает в две стадии.

  1. Доброкачественный процесс продолжительностью в несколько лет, при этом увеличивается селезенка.
  2. Злокачественный процесс, который продолжается до полугода, при этом увеличивается не только селезенка, но и печень, лимфатические узлы, на коже проявляется инфильтрат, также инфильтрируется нервные стволы, мозговые оболочки. Параллельно присоединяется геморрагический синдром.

Симптомы интоксикации присоединяются при наличии инфекционных заболеваний. Это общая слабость, снижение опорных сил организма, нарушение мышления, повышается потливость. Нужно обратить внимание на такой симптом, как боль в левом подреберье, тяжесть, постоянный дискомфорт в боку. Это связано с увеличением селезенки – основным и первым признаком лейкоза в хронической форме.

Рак крови: первые симптомы, диагностика, лечение и выживаемость

Диагностировать заболевание можно при помощи анализа крови, как и в случае с острой формой, будет наблюдаться сбой соотношения кровяных телец, снижение или повышение уровня некоторых из них. Характерной картиной является нейтрофильный лейкоцитоз, появляются незрелые кровяные тельца. В процессе развития заболевания начинаются внешние изменения анемического характера, проявляется тромбоцитопения.

  Опасность диагностики кроется в том, что на первом доброкачественном этапе не наблюдается изменений в крови, и только на втором злокачественном этапе можно увидеть нарушение: изменение количества базофилов, появляется эозинофилия.

  Диагноз ставится на основе таких данных:

  • анамнез жизни и заболевания;
  • внешний осмотр;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • жалобы пациента за последний год;
  • цитогенетический анализ;
  • пункция костного мозга.

  Заключение проводится по общей картине крови, где выражено изменение количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Причины хромосомного нарушения, приводящего к хроническому миелолейкозу, до сих пор изучены недостаточно.

В результате поломок в хромосомах в клетках красного костного мозга появляется молекула ДНК с новой структурой. Образуется клон злокачественных клеток, которые постепенно вытесняют все остальные и занимают основную часть красного костного мозга. Порочный ген обеспечивает три основных эффекта:

  • Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
  • Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

миелоидный рак крови лечение

Они очень быстро выходят из красного костного мозга в кровь, поэтому не имеют возможности созреть и превратиться в нормальные лейкоциты. В крови находится много незрелых лейкоцитов, не способных справляться со своими привычными функциями.

  • Хроническая фаза. В этой фазе находится большинство пациентов, которые обращаются к врачу (около 85%). Средняя продолжительность – 3 – 4 года (зависит от того, насколько своевременно и правильно начато лечение). Это стадия относительной стабильности. Пациента беспокоят минимальные симптомы, на которые он может не обращать внимания. Иногда врачи выявляют хроническую фазу миелолейкоза случайно, при проведении общего анализа крови.
  • Фаза акселерации. Во время этой фазы патологический процесс активируется. Количество незрелых белых кровяных телец в крови начинает быстро нарастать. Фаза акселерации является как бы переходной от хронической к последней, третьей.
  • Терминальная фаза. Финальная стадия болезни. Возникает при нарастании изменений в хромосомах. Красный костный мозг практически полностью замещается злокачественными клетками. Во время терминальной стадии пациент погибает.
  • Миелоидный рак крови лечениеВначале симптомы могут полностью отсутствовать, либо они выражены настолько слабо, что больной не придает им особого значения, списывает на постоянное переутомление. Заболевание выявляется случайно, во время очередной сдачи общего анализа крови.
  • Нарушение общего состояния: слабость и недомогание, постепенная потеря веса, снижение аппетита, повышенная потливость по ночам.
  • Признаки, обусловленные увеличением размеров селезенки: во время приема пищи больной быстро наедается, боли в левой части живота, наличие опухолевидного образования, которое можно прощупать.
  • Признаки, связанные с нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец: различные кровотечения либо, напротив, образование тромбов.
  • Признаки, связанные с повышением количества тромбоцитов и, как следствие, повышением свертываемости крови: нарушение кровообращения в головном мозге (головные боли, головокружения, снижение памяти, внимания и пр.), инфаркт миокарда, нарушение зрения, одышка.

В фазу акселерации признаки хронической стадии нарастают. Иногда именно в это время возникают первые признаки заболевания, которые и заставляют больного впервые посетить врача.

  • Резкая слабость, значительное ухудшение общего самочувствия.
  • Длительные ноющие боли в суставах и костях. Иногда они могут быть очень сильными. Это связано с разрастанием злокачественной ткани в красном костном мозге.
  • Проливные поты.
  • Периодическое беспричинное повышение температуры до 38 – 39⁰C, во время которого возникает сильный озноб.
  • Снижение массы тела.
  • Повышенная кровоточивость, появление кровоизлияний под кожей. Эти симптомы возникают в результате уменьшения количества тромбоцитов и снижением свертываемости крови.
  • Быстрое увеличение размеров селезенки: живот увеличивается в размерах, появляется чувство тяжести, боли. Это происходит за счет роста опухолевой ткани в селезенке.
  1. хроническая — ↓15% бластов в костном мозге или периферической крови, бласты промиелоциты ↓30% в костном мозге или в крови, ↓20% базофилов в крови, тромбоциты ↑100*109
  2. ускорения — 15-29% бластов в костном мозге или периферической крови, бласты промиелоциты ↑30% в костном мозге или в крови, ↑20% базофилов в крови, тромбоциты ↑100*109
  3. бластныйкриз — ↑30% бластов в крови или кровяном русле, инфильтрация других органов (печень, селезенка, кости и др.)
ПОДРОБНОСТИ:   Мумие для лечения от рака

Общий анализ крови

  • первая опухолевая болезнь, для которой было четко установлено хромосомальное нарушение — филадельфийская хромосома
  • первое лекарство успешно вышло на рынок в 2001 году — максимально быстро в сравнении с другими противоопухолевыми препаратами
  • лечение кардинально улучшило прогноз больных — выживаемость до 25 лет
  • лечение хронического миелолейкоза помогает продлить жизнь до естественных границ
  • успех лечения зависит не только от врача и возможностей лечебного учреждения, но и от самого пациента
  • частота 1/100 тысяч
  • причина неизвестна
  • маркеры — филадельфийская хромосома и ген BCR-ABL
  • симптомы зависят от фазы хронического миелолейкоза — от полного их отсутствия или незначительной утомляемости до тяжелых инфекционных осложнений и кровотечений
  • значительно увеличенная селезенка — до 10 кг
  • диагноз можно поставить на основании исследования общего анализа крови и костного мозга
  • лечение высокоэффективно — иматиниб и другие препараты в комбинациях
  • заболевание выявляют во всех возрастных группах, но у детей до 16 лет — является редкостью
  • средний возраст 50-55 лет
  • частота увеличивается с возрастом
  • чуть чаще у мужчин —  ♂1,3:1♀
  • ежегодно в Великобритании диагностируют около 150-200 новых случаев хронического миелолейкоза, в США — 4,5 тысячи
  • количество лейкоцитов повышено до 20-500*109
  • в лейкоцитарной формуле — все стадии развития гранулоцитов, а не только зрелые (как и должно быть в норме),  бласты, в хронической фазе промиелоциты до 15%
  • повышено число базофилов и эозинофилов (в норме до 1% и 5% соотв.)
  • снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина
  • тромбоциты повышены или снижены (тромбоцитопения) в зависимости от стадии хронического миелолейкоза
  • первая опухолевая болезнь, для которой было четко установлено хромосомальное нарушение — филадельфийская хромосома
  • первое лекарство успешно вышло на рынок в 2001 году с максимально быстро в сравнении с другими противоопухолевыми препаратами
  • лечение кардинально улучшило прогноз больных — до 25 лет
  • лечение помогает продлить жизнь до естественных границ
  • успех лечения зависит не только от врача и возможностей лечебного учреждения, но и от самого пациента

Особенности хронического миелолейкоза

Проявление симптомов зависит от фазы заболевания.

  • Длительное время без симптомов (от 3 месяцев до 2 лет)
  • Тяжесть в левом подреберье (из-за увеличения селезенки, чем выше уровень лейкоцитов, тем больше её размеры).
  • Слабость
  • Снижение работоспособности
  • Потливость
  • Потеря в весе

Возможно развития осложнений (инфаркт селезенки, отек сетчатки, приапизм).

  • инфаркт селезенки – острые боли в левом подреберье, температура 37,5 -38,5 °C, иногда тошнота и рвота, прикосновения к селезенке болезненны.
  • Приапизм – болезненная, чрезмерно длительная эрекция.

Данные симптомы это предвестники тяжелого состояния (бластного криза), появляются за 6- 12 месяцев до его начала.

  • Снижается эффективность лекарств (цитостатиков)
  • Развивается анемия
  • Увеличивается процент бластных клеток в крови
  • Ухудшается общее состояние
  • Увеличивается селезенка
  • Симптомы соответствую клинической картине при остром лейкозе (см. Острый лимфолейоз).

Лечение заболевания должно быть начато сразу после того, как установлен диагноз. От качества и своевременности терапии во многом зависит прогноз.

хронический миелолейкоз что это

Лечение включает различные методы: химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

  • Классические препараты: Миелосан (Милеран, Бусульфан), Гидроксиуреа (Гидреа, Литалир), Цитозар, 6-меркаптопурни, альфа-интерферон.
  • Новые препараты: Гливек, Спрайсел.
Название  Описание
Препараты гидроксимочевины:

  • гидроксиуреа;
  • гидроксикарбамид;
  • гидреа.
Как действует препарат:
Гидроксимочевина – химическое соединение, способное подавлять синтез молекул ДНК в опухолевых клетках.
Когда могут назначить:
При хроническом миелолейкозе, сопровождающемся значительным повышением количества лейкоцитов в крови.
Как назначают:
Препарат выпускают в виде капсул. Врач назначает пациенту их прием в соответствии с выбранным режимом дозирования.
Возможные побочные эффекты:

  • расстройства пищеварения;
  • аллергические реакции на коже (пятна, зуд);
  • воспаление слизистой оболочки рта (редко);
  • анемия и снижение свертываемости крови;
  • нарушения работы почек и печени (редко).

Обычно после прекращения приема препарата все побочные эффекты проходят.

Гливек (иматиниба мезилат) Как действует препарат:
Препарат подавляет рост опухолевых клеток и усиливает процесс их естественной гибели.
Когда могут назначать:

  • в фазу акселерации;
  • в терминальную фазу;
  • во время хронической фазы, если лечение интерфероном (см. ниже) не приносит эффекта.

Как назначают:
Препарат выпускается в виде таблеток. Схему применения и дозировки выбирает лечащий врач.
Возможные побочные эффекты:
Побочные эффекты препарата оценить сложно, так как пациенты, которые его принимают, обычно уже имеют выраженные нарушения о стороны разных органов. По статистике препарат приходится отменять из-за осложнений довольно редко:

  • тошнота и рвота;
  • жидкий стул;
  • боли в мышцах и мышечные судороги.

Чаще всего врачам удается справиться с этими проявлениями достаточно легко.

Интерферон-альфа Как действует препарат:
Интерферон-альфа повышает иммунные силы организма и подавляет рост раковых клеток.
Когда назначают:
Обычно интерферон-альфа используют для длительной поддерживающей терапии после того, как количество лейкоцитов в крови нормализовалось.
Как назначают:
Препарат применяется в виде растворов для инъекций, вводится внутримышечно.
Возможные побочные эффекты:
Интерферон обладает достаточно большим количеством побочных эффектов, и с этим связаны определенные сложности в его применении. При правильном назначении препарата и постоянном контроле состояния пациента риск возникновения нежелательных эффектов можно свести к минимуму:

  • симптомы, напоминающие грипп;
  • изменения в анализе крови: препарат обладает некоторой токсичностью в отношении крови;
  • снижение массы тела;
  • депрессия;
  • неврозы;
  • развитие аутоиммунных патологий.

Пересадка костного мозга даёт возможность полностью выздороветь больным хроническим миелолейкозом. Эффективность пересадки выше в хронической фазе заболевания, в остальных фазах гораздо ниже.

Трансплантация красного костного мозга является наиболее эффективным методом лечения хронического миелоидного лейкоза. Более чем у половины пациентов, которым была произведена пересадка, наступает стойкое улучшение в течение 5 лет и дольше.

Чаще всего выздоровление происходит в том случае, когда красный костный мозг пересаживают больному моложе 50 лет в хроническую фазу заболевания.

Этапы трансплантации красного костного мозга:

  • Поиск и подготовка донора. Лучшим донором стволовых клеток красного костного мозга является близкий родственник больного: близнец, брат, сестра. Если близких родственников нет, или они не подходят, ищут донора. Проводят ряд тестов для того, чтобы убедиться, что донорский материал приживется в теле пациента. Сегодня в развитых странах созданы большие банки доноров, в которых находятся десятки тысяч донорских образцов. Это дает шанс быстрее найти подходящие стволовые клетки.
  • Подготовка пациента. Обычно этот этап продолжается от недели до 10 дней. Проводят лучевую терапию и химиотерапию для уничтожения как можно большего количества опухолевых клеток, предотвращения отторжения донорских клеток.
  • Собственно пересадка красного костного мозга. Процедура похожа на переливание крови. В вену пациента заводят катетер, через который в кровь вводят стволовые клетки. Они какое-то время циркулируют в кровотоке, а потом оседают в костном мозге, приживаются там и начинают работать. Для предотвращения отторжения донорского материала врач назначает противовоспалительные и противоаллергические средства.
  • Снижение иммунитета.  Донорские клетки красного костного мозга не могут прижиться и начать функционировать сиюминутно. Для этого нужно время, обычно 2 – 4 недели. В течение этого срока у больного сильно снижен иммунитет. Его помещают в стационар, полностью ограждают от контакта с инфекциями, назначают антибиотики и противогрибковые средства. Этот период является одним из самых сложных. Сильно повышается температура тела, в организме могут активироваться хронические инфекции.
  • Приживление донорских стволовых клеток. Самочувствие пациента начинает улучшаться.
  • Восстановление. В течение нескольких месяцев или лет функция красного костного мозга продолжает восстанавливаться. Постепенно пациент выздоравливает, восстанавливается его работоспособность. Но он все еще должен находиться под наблюдением врача. Иногда новый иммунитет не может справиться с некоторыми инфекциями, в этом случае примерно через год после пересадки костного мозга делают прививки.

Лучевая терапия

хронический миелолейкоз патогенез

Проводится в случаи отсутствия эффекта от химиотерапии и при увеличенной селезенке после приема медикаментов (цитостатиков). Метод выбора при развитии локальной  опухоли (гранулоцитарная саркома).

В какой фазе заболевания применяется лучевая терапия?

Лучевая терапия используется в развернутой стадии хронического миелолейкоза, которая характеризуется признаками:

  • Значительное разрастание опухолевой ткани в красном костном мозге.
  • Рост опухолевых клеток в трубчатых костях2.
  • Сильное увеличение печени и селезенки.

Применяется гамма-терапия – облучение области селезенки гамма-лучами. Основная задача – уничтожить или прекратить рост злокачественных опухолевых клеток. Лучевую дозу и режим облучения определяет лечащий врач.

К длинным трубчатым костям относят кости плеча, предплечья, пальцев, голени, бедра. В детстве эти кости целиком заполнены красным костным мозгом.  У взрослого человека красный костный мозг сохраняется только в головках костей, а в теле кости он замещается на желтый костный мозг (жир). При хроническом миелоидном лейкозе желтый костный мозг может быть вытеснен опухолевой тканью.

Удаление селезенки используется редко по ограниченным показаниям (инфаркт селезенки, тромбоцитопения, выраженный дискомфорт в животе).

хронический миелолейкоз филадельфийская хромосома

Операцию обычно проводят в терминальную фазу заболевания. Вместе с селезенкой из организма удаляют большое количество опухолевых клеток, тем самым облегчая течение заболевания. После операции обычно увеличивается эффективность медикаментозной терапии.

Каковы основные показания к операции?

  • Разрыв селезенки.
  • Угроза разрыва селезенки.
  • Значительное увеличение органа в размерах, что приводит к сильному дискомфорту.

У больного появляются соответствующие основные признаки рака крови, такие как:

  • Легкое появление синяков на коже, кровоподтеков, частые кровотечения десен и носовые кровотечения.
  • Повышение температуры.
  • Снижение гемоглобина, стойкая анемия, внешне проявляемая сухостью и бледностью кожных покровов.
  • Повышенная утомляемость, немотивированная слабость, апатия, одышка, сонливость.
  • Учащение инфекционных болезней —ангина, стоматит, бронхит, орз и пр.
  • Снижение аппетита, потеря веса, рвота, тошнота, боли в брюшной полости, отвращение к запахам и изменение вкуса.
  • Повышенное потоотделение, особенно во время сна.
  • Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, брюшной полости, появляется вздутие живота.

Существуют разные виды лейкозов, классифицирующиеся в зависимости от рядя факторов.

Все лейкозы (лейкемии) подразделяются на два вида — острые и хронические. Такое деление обуславливается различной способностью лейкозов к росту и развитию разрастающихся клеток.

При остром лейкозе развитие клеток практически отсутствует, в крови накапливается большое количество незрелых клеток на ранней стадии развития. Это приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Хронический лейкоз дает популяцию равившихся гранулоцитарных клеток, которые постепенно замещают нормальные клетки периферической крови.

Следует отметить, что острый лейкоз никогда не перейдет в хронический и наоборот.

Самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами.

Хроническая фаза

  • хроническая
  • ускорения (акцелерации)
  • бластного криза
  • полный гематологический ответ — отсутствие симптомов, общий анализ крови в норме, селезенка нормальных размеров
  • полный цитогенетический ответ — отрицательный результат анализа на ген BCR-ABL и филадельфийскую хромосому, должен быть достигнут до 1-го года от начала лечения иматинибом, максимум 1,5 года

Что такое кровь и красный костный мозг?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен из сети волокон, в которых расположены стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты на разных стадиях созревания. Только созревшие клетки выходят в кровь, где живут от 7-9 (тромбоциты) до 120 дней (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и костном мозге.

Таким образом, красный костный мозг поддерживает равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.

Кровь представляет собой раствор — это вода со зрелыми клетками (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами) и невидимыми даже в микроскопе растворенными углеводами (глюкоза), жирами (холестерин, триглицериды), белками (альбумин, глобулины), микроэллементами (натрий, калий, кальций, железо) и витаминами (В12, фолиевая кислота).

Образование клеток крови контролируется очень четко — создается ровно столько, сколько нужно — не больше, но и не меньше. Регуляция заложена на генетическом уровне — в ДНК хромосом.

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон, в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты на разных стадиях созревания.

Таким образом, красный костный мозг поддерживает равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.   

Кровь представляет собой раствор — это вода со зрелыми клетками (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами) и невидимыми даже в микроскопе растворенными углеводами (глюкоза), жирами (холестерин, триглицериды), белками (альбумин, глобулины), микроэллементами (натрий, калий, кальций, железо) и витаминами (В12, фолиевая кислота).

Образование клеток крови контролируется очень четко — создается ровно столько, сколько нужно — не больше, но и не меньше. Регуляция заложена на генетическом уровне — в ДНК хромосом.

Лейкоз или рак крови — это не одно заболевание, а несколько. Появляется в результате мутации на уровне стволовой клетки крови, что приведет к увиливанию от контроля, нарушению созревания и деления. Лейкозы бывают острыми и хроническими, а также миелоидными и лимфоидными в зависимости от того, на каком уровне произошла поломка.

Патогенез

Хронический миелолейкоз возникает в результате приобретенной (не врожденной!) мутации. Формируется аномальнаяхромосома — филадельфийская (Ph), она содержит ген BCR-ABL1, который кодирует белок-фермент — Bcr-Abl тирозинкиназу (он же белок р 120). Тирозинкиназа постоянно ускоряет все процессы в клетках, что ведет к неконтролируемому делению клеток и дает им более длительный срок жизни.

Все клетки “рожденные” от поврежденной материнской стволовой клетки «больны» и несут в себе аномальный ген BCR-ABL1.

Лечение и прогноз болезни

  Лечение лейкоза проводится медикаментозно, назначается миелосана, параллельно проводится облучение селезенки. В случае криза проводится комбинированное лечение с применением таких препаратов, как цитозартигуанин, гексафосфамида, миелоброма и других.

Острый лейкоз лечится путем специальной индукционной химиотерапии, а также проводится лечение антрациклиновыми антибиотиками. Метод индуктивной химиотерапии подразумевает введение препаратов больному на протяжении недели. Такое лечение в 75% случаев успешно заканчивается ремиссией. Целью такого лечения остается достижение 100% ремиссии.

 Определить прогноз лейкоза достаточно сложно, выживаемость зависит от стадии заболевания и общей симптоматической картины. Кроме того, учитывается подход в лечении, возраст пациента, условия проживания, образ жизни, наличие вредных привычек, профессиональные вредности и другие факторы.

  Средний прогноз выживаемости после постановки диагноза составляет не более четырех лет. При этом двухлетний прогноз выживаемости – 25%, трехлетний – менее 15%.

  Для определения прогноза используют специальную методику, которая основана на показателе соотношения уровня отдельных кровяных телец в костном мозге. При этом учитывается размер селезенки, внешние проявления заболевания, нарушения цитогенетики, возраст.

  Острый лейкоз миелоидной формы – это излечимое заболевание, но, несмотря на это, прогноз выживаемости для каждого будет индивидуален, так как определяется вышеперечисленными прогностическими факторами.

  Наибольшее значение имеет состав хромосомных клеток, их целостность. В некоторых случаях минимальные изменения не сказываются на прогнозе негативно, и рецидив заболевания снижается к минимуму.

Хронический миелолейкоз лечит всегда специалист-гематолог.

Цели лечения:

  • для снижения числа тромбоцитов и лейкоцитов
  1. гидроксимочевина (30–40 мг/кг/сутки, табл.) и анагрелид (тромборедуктин, 0,5–1 мг/сутки)
  2. лейкоферез или тромбоцитоферез — удаление лейкоцитов или тромбоцитов из крови при “фильтрации” через особое устройство
  1. алопуринол (100-300 мг/сутки) — профилактика гиперурикемии (повышенного уровня мочевой кислоты) и повреждения почек
  2. достаточное поступление жидкостей
  • специфическое лечение ингибиторами тирозинкиназы

Ингибиторы тирозинкиназы блокируют патологически активный фермент Bcr-Abl тирозинкиназу занимая место к “посадки” АТФ. Фермент становится неактивным.

  • иматиниб (Гливек) — для впервые диагностированных случаев хронического миелолейкоза в хронической фазе
  • нилотиниб (Тасигна) — ингибитор тирозинкиназы 2-го поколения, более избирательное действие, в 30 раз активнее иматиниба; препарат второй линии при хронической и ускоренной фазах хронического миелолейкоза при устойчивости или непереносимости иматиниба; применяется с 2010 года
  • дасатиниб (Спрайсел) — в 325 раз активнее связывается с BCR-ABL в сравнении с иманинибом, угнетает как мутированные, так и немутированные ее варианты; препарат назначают при неуспешности первой линии лечения, наиболее частый побочный эффект — гематологическая токсичность и плевральный выпот
  • босутиниб (Босулиф)
  • понатиниб (Иксулиг)

Единственный способ излечения от хронического миелолейкоза — это пересадка костного мозга. Но, имеет высокий риск осложнений и смертности. Находится на 3-й линии в лечении хронической миелоидной лейкемии при безуспешности лечения ингибиторами тирозинкиназы или бластном кризе.

  • Заболевшие 4-10 человека на 100 000 человек.
  • В полтора раза мужчины болеют чаще. У женщин недуг наблюдается реже.
  • Хроническим лейкозом болеют больше люди от 40 до 50 лет.
  • Острым лейкозом болеют чаще молодежь в возрасте от 10 до 18 лет.
  • Детский лейкоз 3-4 заболевших на 100 000 человек.
  • Острый лимфобластный лейкоз вылечивается на ранних стадиях — 85-95%. На более поздних стадиях 60-65 %.
  • При правильной терапии даже на фоне острого лейкоза можно добиться результата до 6-7 лет жизни.

Сколько живут больные лейкозом?  При правильной терапии и при раннем обнаружении болезни, можно прожить больше 5-7 лет. Вообще врачи дают неоднозначные прогнозы на острой и хронической форме рака крови.

хронический миелолейкоз механизм

Терапевтический процесс лечения хронического миелолейкоза складывается из таких направлений:

  1. Химиотерапия;
  2. Костномозговая пересадка;
  3. Облучение;
  4. Лейкоферез;
  5. Эктомия селезенки

Химиотерапевтическое лечение предполагает применение традиционных препаратов вроде Миелосана, Цитозара, Гидроксиуреа и пр. Используются и новейшие препараты последнего поколения – Спрайсел или Гливек. Также показано употребление медикаментов на основе гидроксимочевины, Интерферон-α и пр.

Существует вариант полного выздоровления пациента, достигнуть которого можно только посредством костномозговой пересадки. Для этого подбирается донор среди родственников, хотя возможно донорство и посторонних лиц.

После пересадки у пациента отсутствует иммунная защита, поэтому он находится в стационаре до момента приживаемости донорских клеток. Постепенно костномозговая деятельность приходит в норму и пациент выздоравливает.

Если химиотерапия не оказывает необходимой эффективности, используется облучение. Эта процедура основана на применении гамма-лучей, которыми воздействуют на зону расположения селезенки. Задачей подобного лечения является остановка роста или уничтожение аномальных клеток.

В исключительных ситуациях показано удаление селезенки. Подобное вмешательство осуществляется преимущественно на фазе бластного криза. В результате общее течение патологии значительно улучшается, а эффективность лечения медикаментами возрастает.

Рак крови: первые симптомы, диагностика, лечение и выживаемость

Когда лейкоцитарный уровень достигает чрезмерно высоких показателей, проводится лейкоферез. Эта процедура практически идентична плазмаферезному кровоочищению. Нередко лейкоферез включают в комплексную терапию медикаментозными средствами.

Основная масса пациентов умирает в акселеративную и терминальную стадию патологического процесса. Около 7-10% умирают после диагностирования миелолейкоза в первые 24 месяца. А после бластного криза выживаемость может длиться около 4-6 месяцев.

Если удастся добиться ремиссии, то пациент может прожить после терминальной стадии около года.

Стадии

Обычно разделение на стадии позволяет врачу определить размер опухоли, степень ее поражения, а также наличие метастазирования и влияние на отдаленные ткани и органы.

1 стадия

Сначала в результате сбоя самой иммунной системы, в организме появляются клетки мутанты, которые имеют другой вид и структуру и постоянно делятся. На этой фазе рак довольно легко и быстро лечится.

2 стадия

Сами клетки начинаются сбиваться в стаи и образуют опухолевые сгустки. При этом лечение еще более эффективное. Метастазирование еще не началось.

3 стадия

Раковых клеток становится настолько много, что они сначала поражают лимфатические ткани, а потом распространяются по крови во все органы.  Метастазы распространены по всему организму.

4 стадия

Метастазы начали глубоко поражать другие органы. Эффективность химиотерапии в разы снижается, из-за того, что остальные опухоли начинают по-разному реагировать на один и тот же химический реагент. Патология у женщин может распространяться на половые органы, матку и молочные железы.

Основные факты про хронический миелолейкоз

  • частота 1/100 тысяч
  • причина неизвестна
  • маркеры хронического миелолейкоза — филадельфийская хромосома и ген BCR-ABL
  • симптомы зависят от фазы заболевания — полного их отсутствия или незначительной утомляемости до тяжелых инфекционных осложнений и кровотечений
  • при хроническом миелолейкозе значительно увеличенная селезенка — до 10 кг
  • диагноз можно поставить на основании исследования общего анализа крови и костного мозга
  • лечение высокоэффективно — иматиниб и другие препараты в комбинациях

Клинические фазы хронического миелолейкоза по данным Европейской лейкемической ассоциации (ELN)

Развитие миелоидного лейкоза хронической формы происходит в три последовательных фазы.

  • Фаза хроническая. Длится такая стадия около 3,5-4 лет. Обычно именно с ней большинство пациентов попадают к специалисту. Хронической фазе свойственно постоянство, потому как у больных наблюдается минимально возможный набор симптомокомплексных проявлений. Они бывают настолько незначительными, что пациенты временами и вовсе не придают им значения. Подобная стадия может обнаружиться при случайной сдаче анализа крови.
  • Акселеративная фаза. Характеризуется активацией патологических процессов и быстрым увеличением недозрелых лейкоцитов в составе крови. Длительность периода акселерации составляет год-полтора. Если лечебный процесс подобран адекватно и начат вовремя, то вероятность возвращения патологического процесса на хроническую фазу возрастает.
  • Бластный криз или терминальная фаза. Это стадия обострения, длится она не более полугода и заканчивается летально. Для нее характерно почти абсолютное замещение красных костномозговых клеток аномальными злокачественными клонами.

В целом патологии присущ лейкемический сценарий развития.

You May Also Like

Adblock detector