Лечение рака печени у детей в Израиле || Лечение рака печени у ребенка

Понятие о болезни и статистика

Согласно данным зарубежной медицинской статистики, среди населения Европы и Северной Америки на долю первичного рака печени приходится чуть более 1% случаев детского и 10% всех прочих видов рака.

Гепатобластомой называют злокачественное низкодифференцированное новообразование печени, имеющее эмбриональное происхождение. Именно поэтому ее так часто обнаруживают у грудничков до года и у малышей до трех лет. Случаи выявления гепатобластом у детей старше пяти лет крайне редки.

Развивающаяся чаще всего в тканях правой доли печени, гепатобластома представляет собой плотное бескапсульное новообразование (оно может быть как одиночным, так и множественным) желто-белой окраски, напоминающее узел и способное вырабатывать желчь.

Свободно прорастающая в ткани пораженного органа, гепатобластома отличается ярко выраженным дольчатым строением и наличием очагов некроза и кровоизлияний.

Ткани гепатобластомы содержат большое количество незрелых и относящихся к разным стадиям развития гепатоцитов, совершенно непригодных для выполнения присущих им функций в силу недостаточной развитости этих клеток.

На фото показана гепатобластома печени

Симптомы гепатобластомы

Наиболее распространено разделение первичного рака печени па гепатоцеллюлярный (геиатома), исходящий из печеночных клеток; холаигиоцеллюляриый (холапгиома), исходящий из эпителия желчных протоков; смешанный (холапгиогепатома) – опухоль, содержащая клетки обоих типов.

Макроскопически различают три формы первичного рака печени: массивная форма с наличием солидарного узла; реже – узловатая форма, представляющая конгломерат нескольких узлов и диффузная форма (цирроз – рак), т. е. рак, развившийся па фоне цирроза. По частоте наиболее распространен гепатоцеллюлярпый рак, реже всего встречается холангиоцеллюлярпая фирма. Холапгиома часто дает впутрииече-иочиые метастазы и метастазы в лимфатические узлы ворот печени.

К развитию рака печени предрасполагают предшествующие паразитарные и инфекционные заболевания: амебиаз, малярия, сифилис, туберкулез и особенно цирротические изменения органа. Определенную роль играет белково-витамиииая недостаточность, алкоголь, наркотики. Нередко гепатома осложняет течение гемохроматоза, порфи-риновой болезни с поражением печени.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ первичного рака печени чрезвычайно многообразны. Типичная форма характеризуется постоянной слабостью, похуданием, резким снижением аппетита и извращением вкусовых ощущений, болями в области печени. Увеличение печени – наиболее постоянный объективный признак рака печени. В начальных стадиях печень слегка выступает из подреберья, в поздних стадиях она достигает значительных размеров, при пальпации орган плотный, с неровной, часто бугристой поверхностью.

Рак печени протекает как острое заболевание. При этом наиболее частым является гепатомегалический опухолевидный клинический вариант. Цирротический вариант наблюдается только при циррозе-раке; развитие рака может наблюдаться на фоне многолетнего цирроза печени, проявляющегося яркой клинической симптоматикой, или на фоне латентно протекавшего цирроза.

Заподозрить рак печени позволяют такие симптомы, как генато-мегалия при отсутствии спленомегалии, сочетающаяся с упорным асцитом, лихорадкой, умеренной желтухой. Выяснению диагноза способствуют радиоизотопное сканирование, эхогепатография, ангиография, лапароскопия. Наиболее информативно обнаружение в сыворотке крови эмбриоспецифических глобулинов – реакция Абелева-Тата-рипова.

Основным методом является комбинированная терапия, включающая радикальное хирургическое вмешательство (лобэктомия, геми-гепатэктомия) и последующую химиотерапию. Химиотерапия наиболее эффективна при введении препаратов в артерию, снабжающую зону опухоли. Наиболее целесообразна инфузионная терапия после катетеризации пупочной вены или ветвей печеночной артерии.

ПОДРОБНОСТИ:   Все о лечении рака головы у

Наиболее распространенные симптомы заболевания – прощупывающаяся опухоль в брюшной полости, выбухание живота. Эти симптомы могут сопровождаться болями. Похожие симптомы могут появляться и при других, не злокачественных заболеваниях. Однако, при появлении одного из вышеперечисленных симптомов, необходимо срочно обратиться к врачу для проверки и диагностики. Необходимо помнить, что ранняя диагностика увеличивает шансы излечения болезни.

Печень состоит из четырех долей. Опухоль может быть сосредоточена в одной из долей печени, или покрывать все четыре доли. Это может быть одна большая опухоль, или несколько маленьких. Лечащему врачу чрезвычайно важно знать обьем заболевания, поскольку он непосредственно влияет на выбор вида операции.

Для гепатобластомы начального периода развития характерно бессимптомное протекание. Первые проявления и характерная клиническая картина появляются, когда заболевание, прогрессируя, достигает стадии метастазирования.

К числу специфических проявлений гепатобластомы можно отнести наличие:

  • увеличившегося в объеме, выбухающего живота;
  • объемного уплотнения, локализующегося в области правого подреберья;
  • выраженного болевого синдрома.

Дальнейшее прогрессирование злокачественной опухоли печени приводит к утрате аппетита, некоторому снижению массы тела, повышенной слабости, общему недомоганию и легкой тошноте. Наличие диспепсических расстройств, проявляющихся в развитии изжоги, отрыжки, рвоты, нарушениях стула (в виде запоров или поноса) при гепатобластоме отмечается крайне редко.

Присоединение рвоты, желтушность кожных покровов, резкое снижение массы тела, стойкое повышение температуры тела до уровня фебрильных значений является свидетельством того, что опухолевый процесс достиг своей финальной стадии.

В очень редких случаях, когда опухолевые ткани продуцируют специфическую гормональную субстанцию – хорионический гонадотропин (именуемый гормоном беременности), у ребенка может наблюдаться раннее половое созревание.

Гепатобластомы относятся к категории быстрорастущих злокачественных новообразований. Учитывая обстоятельство, что через печень проходит ряд крупных артерий и вен, относящихся к большому кругу кровообращения, гепатобластомы обладают высокой вероятностью метастазирования в ткани костей, легких, головного мозга и органы брюшной полости. Путь метастазирования – гематогенный.

Рак печени – симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Какие-либо точные причины, провоцирующие развитие гепатобластомы, современной медицине до сих пор неизвестны. Медицинская статистика констатирует, что гепатобластома нередко выявляется у детей, страдающих наследственными аномалиями, наделенными склонностью к озлокачествлению.

К числу таких аномалий относятся:

  • синдром Видемана-Беквита;
  • гемигипертрофия (асимметрия лица и тела);
  • семейный аденоматозный полипоз;
  • наследственная тирозинемия (болезнь, характеризующаяся поражением сразу трех жизненно важных органов: поджелудочной железы, печени и почек).

Нередки случаи сочетания гепатобластом с нефробластомами (злокачественными опухолями почек). Иногда толчком к развитию злокачественной опухоли печени является гепатит B, перенесенный грудным младенцем, а также инфицирование его организма яйцами глистов (глистная инвазия).

Есть предположение о наличии взаимосвязи между вероятностью развития гепатобластомы и приемом некоторых оральных контрацептических средств будущей матерью (даже до наступления беременности).

ПОДРОБНОСТИ:   Способы лечения рака почки

К числу серьезных факторов риска относят также выраженный алкогольный синдром плода и наличие гликогеновой болезни первого типа.

Диагностика печени у детей

Ультразвуковое исследование (УЗИ), а также копьютерная томография или ядерно-магнитная томография помогут установить обьем заболевания. Таким образом, определяется этап болезни (staging). Также необходимо провести анализ крови. Большинство гепатобластом и некоторые и гепатоцеллюлярных карцином, производят особое химическое вещество – альфа фетопротеин (alpha fetoprotein, AFP), которое высвобождается в кровоток.

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

  • При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
  • Поскольку биопсия печени чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
  • Ультразвуковое исследование печени и органов брюшной полости позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
  • Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
  • Для выявления метастазов в легких применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
  • Рентгенография органов брюшной полости проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
  • Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: компьютерную томографию, ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), магнитно-резонансную томографию. Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
  • При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
  • На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой (опухоли Вильмса, псевдокисты поджелудочной железы, кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Рак печени – симптомы, причины, лечение, препараты, у детей

Первый этап лечения рака печени заключается в необходимости удаления опухоли хирургическим путем. К сожалению, две трети таких опухолей невозможно удалить в момент диагностики. Применяется химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль и сократить обьем операции. Как правило, детям необходима химиотерапия до и после операции. В редких случаях существует возможность пересадки печени.

В качестве паллиативной полумеры, облегчающей страдания прооперированных пациентов, применяют лучевую терапию. С ее помощью специалистам удается купировать болевой синдром и уменьшить проявления желтухи.

При позднем диагностировании гепатобластомы, успевшей дать метастазы, малышу назначается длительный курс лечения антибиотиками и химиотерапия. Иногда целесообразна пересадка здорового органа (трансплантация) печени.

ПОДРОБНОСТИ:   Как помогает болиголов при лечении рака

Химиотерапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

В особо сложных случаях оперативное вмешательство предваряют курсом химиотерапии. Лечение медикаментозными препаратами способствует уменьшению размеров злокачественного новообразования и тем самым сокращает объем будущего хирургического вмешательства.

Гепатобластома, сжавшаяся в размерах, поддается более полному иссечению. Даже если операция прошла успешно, маленьким пациентам назначают курс послеоперационной химиотерапии. Его назначение – справиться с раковыми клетками, которые не были удалены в ходе операции.

Стадирование

Классификацию злокачественной опухоли печени по стадиям осуществляют, учитывая остаточный объем новообразования после резекции пораженного органа.

  1. Гепатобластома, полностью удаленная в ходе хирургического вмешательства и не давшая метастазов, соответствует первой стадии.
  2. Вторая стадия присваивается гепатобластоме, не успевшей дать метастазов, но не поддавшейся полному удалению при операции (часть раковых клеток осталась в пораженном органе).
  3. Третьей стадии соответствует опухоль, не полностью удаленная на макроскопическом уровне и вовлекшая в патологический процесс регионарные лимфоузлы. Метастазы на данной стадии также отсутствуют.
  4. Четвертая стадия присваивается заболеванию, давшему отдаленные метастазы.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

You May Also Like

Adblock detector